программа Путь к улыбке
Компрессионно-дистракционные аппараты при синдроме Пьера Робена

Собрано на 00:00 мск 14 февраля:
422 574 руб.
Осталось собрать:
1 072 776 руб.
28%

Необходимо: 1 495 350 руб.

Использовано: 149 535 руб.

– оплата одного комплекта компрессионно-дистракционного устройства для челюстно-лицевой хирургии производства Конмет (РФ): 149 535 руб.

Помочь
Документы
Отчеты
История ребенка

История ребенка

Фонд начинает оказывать помощь новорожденным детям с синдромом Пьера Робена – это врождённый порок развития, проявляющийся тремя признаками: недоразвитие нижней челюсти, расщелина нёба, глоссоптоз – «западение, запрокидывание» языка назад к глотке.

Основной проблемой при синдроме Пьера Робена у новорождённых является обструктивное нарушение дыхания, обусловленное недоразвитием нижней челюсти, из-за которого весь комплекс мягких тканей дна полости рта вместе с языком смещается по направлению к задней стенке глотки, в результате чего корень языка сужает или полностью перекрывает просвет верхних дыхательных путей в области ротоглотки. Клинически это проявляется хрипами и втяжением грудной клетки на вдохе. В тяжёлых случаях естественное дыхание полностью невозможно, что требует экстренной интубации трахеи сразу после рождения (установка трубки через верхние дыхательные пути в трахею) для обеспечения дыхания. Общее название такого нарушения дыхания – синдром обструктивного апноэ, который является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной смерти от асфиксии (удушье).

Другая серьёзная проблема - это нарушение глотания, когда питание естественным образом становится полностью невозможным, что требует установки желудочного зонда.

Наличие нарушений жизненно важных функций требует перевода новорождённого из родильного отделения в отделение реанимации для длительного выхаживания. Между тем, долгое пребывание ребёнка на интубационной трубке и зондовом питании чревато развитием пневмонии, ослаблением глотательного рефлекса, а срок выхаживания может быть неопределенно долгим – пока ребёнок не вырастет и достаточный размер просвета ротоглотки не позволит ему самостоятельно дышать и питаться. В среднем этот срок составляет около 5-6 месяцев.

Как помочь ребенку? Необходимо удлинение нижней челюсти при помощи компрессионно-дистракционного остеосинтеза, в результате чего и происходит перемещение вместе с нижней челюстью тканей дна полости рта вперед, что приводит к нормализации размера просвета верхних дыхательных путей.

Сущность метода заключается в том, что под общей анестезией на нижнюю челюсть с двух сторон устанавливаются специальные компрессионно-дистракционные аппараты (миниатюрные аналоги аппаратов Илизарова), между опорными лапками которых проводятся распилы челюсти. После распила костные фрагменты плотно прижимаются друг к другу путем закручивания аппарата (т.е. выполняется их компрессия). На 7 сутки после операции фрагменты челюсти со скоростью 1 миллиметр в сутки начинают разводиться путем раскручивания аппарата на необходимую величину. В дальнейшем между фрагментами нижней челюсти образуется новая молодая кость – регенерат.

Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 3-5 сутки после начала дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребёнок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже.

Из стационара дети выписываются с аппаратами на время превращения регенерата в полноценную кость (3 месяца). Через 3 месяца осуществляется повторная госпитализация для удаления аппаратов, которое также проводится под общей анестезией.

Следующим этапом выполняется одноэтапная уранопластика (пластика твердого и мягкого нёба) в возрасте 1,5 лет жизни в рамках программы ОМС.

После проведённого этапного хирургического лечения у большинства детей с синдромом Пьера Робена отмечается нормальный рост нижней челюсти, однако таким детям требуется длительное диспансерное наблюдение у челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ЛОР-врача, логопеда.

Важно отметить, что своевременное устранение дыхательных нарушений (максимально рано после установки диагноза) минимизирует риски развития ишемически-гипоксического поражения ЦНС и пневмонии, а также способствует дальнейшему полноценному развитию ребёнка.

Основной проблемой в лечении новорождённых с синдромом Пьера Робена является отсутствие в регионах челюстно-лицевых хирургов, владеющих методикой применения компрессионно-дистракционного остеосинтеза у новорождённых и знающих тактику лечения таких больных; отсутствие специалистов различного профиля (анестезиолог, реаниматолог, торакальный хирург, оториноларинголог, хирург-специалист по хирургии новорождённых, невропатолог), работающих в команде с челюстно-лицевым хирургом в рамках единой тактики. Поэтому большинство детей попадает сразу после рождения в реанимацию для длительного выхаживания. Статистики по выживаемости таких детей в условиях реанимации в открытом доступе нет.

Для оказания квалифицированной медицинской помощи детям с синдромом Пьера Робена из разных регионов фонд планирует заблаговременно закупить компрессионно-дистракционные аппараты, чтобы исключить период ожидания их изготовления и возможности оперативно после рождения ребенка госпитализироваться в отделение челюстно-лицевой хирургии клиники-партнера для проведения операции.

Лечение детей с синдромом Пьера Робена проводится по программе ОМС. Компресионно-дистракционные аппараты, необходимые для лечения, не покрываются программой ОМС. Стоимость одного комплекта производства Конмет (РФ) составляет 149 535 рублей. Необходимо собрать 1 495 350 рублей и фонд сможет оказать помощь 10 подопечным с синдромом Пьера Робена в клиниках-партнерах. Списки подопечных, получивших помощь, будут размещены на этой странице по мере оплаты счетов фирмы-изготовителя компрессионно-дистракционных аппаратов.

Последние поступления пожертвований

Дата Жертвователь Регион Сумма Тип платежа
14.02.2025 АлександраМосква в пределах МКАД193 руб. Банковская карта
13.02.2025 7964****504Иркутская обл.47 руб. SMS-пожертвование
09.02.2025 7919****899Удмуртская Республика47 руб. SMS-пожертвование
07.02.2025 7920****486Воронежская обл.94 руб. SMS-пожертвование
06.02.2025 Екатерина Москва47 руб. Банковская карта
06.02.2025 7978****782Краснодарский край468 руб. SMS-пожертвование
05.02.2025 7921****239Калининградская обл.94 руб. SMS-пожертвование
04.02.2025 АнонимноСвердловская область193 руб. Банковская карта
04.02.2025 7917****534г. Москва и Московская область94 руб. SMS-пожертвование
02.02.2025 Лытасов ВасилийКраснодарский край481 руб. Банковская карта
02.02.2025 МихаилСвердловская область145 руб. Банковская карта
02.02.2025 7918****936Краснодарский край47 руб. SMS-пожертвование
02.02.2025 7920****866Нижегородская обл.187 руб. SMS-пожертвование
01.02.2025 7906****377г. Москва и Московская область281 руб. SMS-пожертвование
31.01.2025 7965****994Свердловская обл.47 руб. SMS-пожертвование
31.01.2025 7961****898Волгоградская обл.187 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7915****462г. Москва и Московская область281 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7912****628Удмуртская Республика312 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7916****772г. Москва и Московская область187 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7910****408Воронежская обл.94 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7916****202г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7916****263г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7919****291Республика Башкортостан47 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7921****355г. Санкт-Петербург и Ленинградская область71 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7919****314Республика Татарстан47 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7912****504Свердловская обл.94 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7967****447Краснодарский край47 руб. SMS-пожертвование
30.01.2025 7917****510Самарская обл.234 руб. SMS-пожертвование
29.01.2025 7960****925Чувашская Республика47 руб. SMS-пожертвование
29.01.2025 7921****990Вологодская обл.94 руб. SMS-пожертвование
29.01.2025 Александр Москва97 руб. Банковская карта
29.01.2025 7964****632Вологодская обл.66 руб. SMS-пожертвование
29.01.2025 Алексей Краснодарский край193 руб. Банковская карта
28.01.2025 7903****508г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
28.01.2025 7921****381г. Санкт-Петербург и Ленинградская область94 руб. SMS-пожертвование
28.01.2025 7980****719Липецкая обл.47 руб. SMS-пожертвование
28.01.2025 7983****246Красноярский край47 руб. SMS-пожертвование
28.01.2025 7910****671г. Москва и Московская область94 руб. SMS-пожертвование
28.01.2025 7967****530Республика Башкортостан66 руб. SMS-пожертвование
28.01.2025 7916****104г. Москва и Московская область187 руб. SMS-пожертвование
28.01.2025 ЮлияСвердловская область47 руб. Банковская карта
28.01.2025 7912****687Свердловская обл.94 руб. SMS-пожертвование
27.01.2025 Ольга Игоревна ЯковлеваСанкт-Петербург481 руб. Банковская карта
27.01.2025 Антон АгейкинНовомосковск47 руб. Банковская карта
27.01.2025 7910****766Владимирская обл.94 руб. SMS-пожертвование
27.01.2025 7963****700г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
27.01.2025 7925****610г. Москва и Московская область187 руб. SMS-пожертвование
27.01.2025 7965****080Свердловская обл.94 руб. SMS-пожертвование
27.01.2025 7916****298г. Москва и Московская область92 руб. SMS-пожертвование
27.01.2025 7950****298Республика Татарстан92 руб. SMS-пожертвование
Все пожертвования