программа Путь к улыбке
Компрессионно-дистракционные аппараты при синдроме Пьера Робена

Собрано на 00:00 мск 15 декабря:
384 123 руб.
Осталось собрать:
1 111 227 руб.
25%

Необходимо: 1 495 350 руб.

Использовано: 149 535 руб.

– оплата одного комплекта компрессионно-дистракционного устройства для челюстно-лицевой хирургии производства Конмет (РФ): 149 535 руб.

Помочь
Документы
Отчеты
История ребенка

История ребенка

Фонд начинает оказывать помощь новорожденным детям с синдромом Пьера Робена – это врождённый порок развития, проявляющийся тремя признаками: недоразвитие нижней челюсти, расщелина нёба, глоссоптоз – «западение, запрокидывание» языка назад к глотке.

Основной проблемой при синдроме Пьера Робена у новорождённых является обструктивное нарушение дыхания, обусловленное недоразвитием нижней челюсти, из-за которого весь комплекс мягких тканей дна полости рта вместе с языком смещается по направлению к задней стенке глотки, в результате чего корень языка сужает или полностью перекрывает просвет верхних дыхательных путей в области ротоглотки. Клинически это проявляется хрипами и втяжением грудной клетки на вдохе. В тяжёлых случаях естественное дыхание полностью невозможно, что требует экстренной интубации трахеи сразу после рождения (установка трубки через верхние дыхательные пути в трахею) для обеспечения дыхания. Общее название такого нарушения дыхания – синдром обструктивного апноэ, который является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной смерти от асфиксии (удушье).

Другая серьёзная проблема - это нарушение глотания, когда питание естественным образом становится полностью невозможным, что требует установки желудочного зонда.

Наличие нарушений жизненно важных функций требует перевода новорождённого из родильного отделения в отделение реанимации для длительного выхаживания. Между тем, долгое пребывание ребёнка на интубационной трубке и зондовом питании чревато развитием пневмонии, ослаблением глотательного рефлекса, а срок выхаживания может быть неопределенно долгим – пока ребёнок не вырастет и достаточный размер просвета ротоглотки не позволит ему самостоятельно дышать и питаться. В среднем этот срок составляет около 5-6 месяцев.

Как помочь ребенку? Необходимо удлинение нижней челюсти при помощи компрессионно-дистракционного остеосинтеза, в результате чего и происходит перемещение вместе с нижней челюстью тканей дна полости рта вперед, что приводит к нормализации размера просвета верхних дыхательных путей.

Сущность метода заключается в том, что под общей анестезией на нижнюю челюсть с двух сторон устанавливаются специальные компрессионно-дистракционные аппараты (миниатюрные аналоги аппаратов Илизарова), между опорными лапками которых проводятся распилы челюсти. После распила костные фрагменты плотно прижимаются друг к другу путем закручивания аппарата (т.е. выполняется их компрессия). На 7 сутки после операции фрагменты челюсти со скоростью 1 миллиметр в сутки начинают разводиться путем раскручивания аппарата на необходимую величину. В дальнейшем между фрагментами нижней челюсти образуется новая молодая кость – регенерат.

Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 3-5 сутки после начала дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребёнок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже.

Из стационара дети выписываются с аппаратами на время превращения регенерата в полноценную кость (3 месяца). Через 3 месяца осуществляется повторная госпитализация для удаления аппаратов, которое также проводится под общей анестезией.

Следующим этапом выполняется одноэтапная уранопластика (пластика твердого и мягкого нёба) в возрасте 1,5 лет жизни в рамках программы ОМС.

После проведённого этапного хирургического лечения у большинства детей с синдромом Пьера Робена отмечается нормальный рост нижней челюсти, однако таким детям требуется длительное диспансерное наблюдение у челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ЛОР-врача, логопеда.

Важно отметить, что своевременное устранение дыхательных нарушений (максимально рано после установки диагноза) минимизирует риски развития ишемически-гипоксического поражения ЦНС и пневмонии, а также способствует дальнейшему полноценному развитию ребёнка.

Основной проблемой в лечении новорождённых с синдромом Пьера Робена является отсутствие в регионах челюстно-лицевых хирургов, владеющих методикой применения компрессионно-дистракционного остеосинтеза у новорождённых и знающих тактику лечения таких больных; отсутствие специалистов различного профиля (анестезиолог, реаниматолог, торакальный хирург, оториноларинголог, хирург-специалист по хирургии новорождённых, невропатолог), работающих в команде с челюстно-лицевым хирургом в рамках единой тактики. Поэтому большинство детей попадает сразу после рождения в реанимацию для длительного выхаживания. Статистики по выживаемости таких детей в условиях реанимации в открытом доступе нет.

Для оказания квалифицированной медицинской помощи детям с синдромом Пьера Робена из разных регионов фонд планирует заблаговременно закупить компрессионно-дистракционные аппараты, чтобы исключить период ожидания их изготовления и возможности оперативно после рождения ребенка госпитализироваться в отделение челюстно-лицевой хирургии клиники-партнера для проведения операции.

Лечение детей с синдромом Пьера Робена проводится по программе ОМС. Компресионно-дистракционные аппараты, необходимые для лечения, не покрываются программой ОМС. Стоимость одного комплекта производства Конмет (РФ) составляет 149 535 рублей. Необходимо собрать 1 495 350 рублей и фонд сможет оказать помощь 10 подопечным с синдромом Пьера Робена в клиниках-партнерах. Списки подопечных, получивших помощь, будут размещены на этой странице по мере оплаты счетов фирмы-изготовителя компрессионно-дистракционных аппаратов.

Последние поступления пожертвований

Дата Жертвователь Регион Сумма Тип платежа
15.12.2024 7926****697г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
15.12.2024 7918****158Краснодарский край281 руб. SMS-пожертвование
15.12.2024 Александр АлексеевМосква385 руб. Банковская карта
14.12.2024 7977****863г. Москва и Московская область276 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7950****298Республика Татарстан138 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7911****261г. Санкт-Петербург и Ленинградская область312 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7904****811Республика Татарстан46 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7918****936Краснодарский край47 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7926****111г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7911****785Архангельская обл.141 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7906****371Мурманская обл.312 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7960****022Новгородская обл.47 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7965****994Свердловская обл.47 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7917****510Самарская обл.234 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 Ишмухаметов Ришат ИшбулдовичРегион не указан1 000 руб. Банковский перевод
14.12.2024 Мягкий Михаил ВладимировичРостовская область, г. Таганрог200 руб. Банковский перевод
14.12.2024 7921****083г. Санкт-Петербург и Ленинградская область10 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 Иващенко ЮлияМосква481 руб. Банковская карта
14.12.2024 7905****907Кемеровская обл.94 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 ВалерийМосква47 руб. Банковская карта
14.12.2024 7917****804Республика Татарстан281 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7905****502г. Москва и Московская область94 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7967****530Республика Башкортостан66 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7977****987г. Москва и Московская область46 руб. SMS-пожертвование
14.12.2024 7985****779г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 Андрей ОсетровРязанская область481 руб. Банковская карта
13.12.2024 7981****020Новгородская обл.47 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7963****746г. Москва и Московская область46 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7903****745г. Москва и Московская область461 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7964****089г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7977****844г. Москва и Московская область46 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7960****925Чувашская Республика47 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7988****787Астраханская обл.94 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7964****632Вологодская обл.75 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7978****517Краснодарский край47 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7982****522Тюменская обл.94 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7985****480г. Москва и Московская область2 805 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7969****795Волгоградская обл.94 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7980****825Ярославская обл.312 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7922****791Свердловская обл.281 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7965****080Свердловская обл.94 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7952****684Нижегородская обл.46 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 Архипова Наталья АлександровнаМосква97 руб. Банковская карта
13.12.2024 7908****515Пермский край92 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7982****383Пермский край94 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7905****652г. Москва и Московская область46 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7962****777г. Санкт-Петербург и Ленинградская область94 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7921****807г. Санкт-Петербург и Ленинградская область94 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7982****677Свердловская обл.185 руб. SMS-пожертвование
13.12.2024 7960****121Самарская обл.94 руб. SMS-пожертвование
Все пожертвования