программа Путь к улыбке
Компрессионно-дистракционные аппараты при синдроме Пьера Робена

Собрано на 00:00 мск 12 октября:
122 706 руб.
Осталось собрать:
877 294 руб.
12%

Необходимо: 1 000 000 руб.

Помочь
Документы
История ребенка

История ребенка

Фонд начинает оказывать помощь новорожденным детям с синдромом Пьера Робена – это врождённый порок развития, проявляющийся тремя признаками: недоразвитие нижней челюсти, расщелина нёба, глоссоптоз – «западение, запрокидывание» языка назад к глотке.

Основной проблемой при синдроме Пьера Робена у новорождённых является обструктивное нарушение дыхания, обусловленное недоразвитием нижней челюсти, из-за которого весь комплекс мягких тканей дна полости рта вместе с языком смещается по направлению к задней стенке глотки, в результате чего корень языка сужает или полностью перекрывает просвет верхних дыхательных путей в области ротоглотки. Клинически это проявляется хрипами и втяжением грудной клетки на вдохе. В тяжёлых случаях естественное дыхание полностью невозможно, что требует экстренной интубации трахеи сразу после рождения (установка трубки через верхние дыхательные пути в трахею) для обеспечения дыхания. Общее название такого нарушения дыхания – синдром обструктивного апноэ, который является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной смерти от асфиксии (удушье).

Другая серьёзная проблема - это нарушение глотания, когда питание естественным образом становится полностью невозможным, что требует установки желудочного зонда.

Наличие нарушений жизненно важных функций требует перевода новорождённого из родильного отделения в отделение реанимации для длительного выхаживания. Между тем, долгое пребывание ребёнка на интубационной трубке и зондовом питании чревато развитием пневмонии, ослаблением глотательного рефлекса, а срок выхаживания может быть неопределенно долгим – пока ребёнок не вырастет и достаточный размер просвета ротоглотки не позволит ему самостоятельно дышать и питаться. В среднем этот срок составляет около 5-6 месяцев.

Как помочь ребенку? Необходимо удлинение нижней челюсти при помощи компрессионно-дистракционного остеосинтеза, в результате чего и происходит перемещение вместе с нижней челюстью тканей дна полости рта вперед, что приводит к нормализации размера просвета верхних дыхательных путей.

Сущность метода заключается в том, что под общей анестезией на нижнюю челюсть с двух сторон устанавливаются специальные компрессионно-дистракционные аппараты (миниатюрные аналоги аппаратов Илизарова), между опорными лапками которых проводятся распилы челюсти. После распила костные фрагменты плотно прижимаются друг к другу путем закручивания аппарата (т.е. выполняется их компрессия). На 7 сутки после операции фрагменты челюсти со скоростью 1 миллиметр в сутки начинают разводиться путем раскручивания аппарата на необходимую величину. В дальнейшем между фрагментами нижней челюсти образуется новая молодая кость – регенерат.

Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 3-5 сутки после начала дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребёнок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже.

Из стационара дети выписываются с аппаратами на время превращения регенерата в полноценную кость (3 месяца). Через 3 месяца осуществляется повторная госпитализация для удаления аппаратов, которое также проводится под общей анестезией.

Следующим этапом выполняется одноэтапная уранопластика (пластика твердого и мягкого нёба) в возрасте 1,5 лет жизни в рамках программы ОМС.

После проведённого этапного хирургического лечения у большинства детей с синдромом Пьера Робена отмечается нормальный рост нижней челюсти, однако таким детям требуется длительное диспансерное наблюдение у челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ЛОР-врача, логопеда.

Важно отметить, что своевременное устранение дыхательных нарушений (максимально рано после установки диагноза) минимизирует риски развития ишемически-гипоксического поражения ЦНС и пневмонии, а также способствует дальнейшему полноценному развитию ребёнка.

Основной проблемой в лечении новорождённых с синдромом Пьера Робена является отсутствие в регионах челюстно-лицевых хирургов, владеющих методикой применения компрессионно-дистракционного остеосинтеза у новорождённых и знающих тактику лечения таких больных; отсутствие специалистов различного профиля (анестезиолог, реаниматолог, торакальный хирург, оториноларинголог, хирург-специалист по хирургии новорождённых, невропатолог), работающих в команде с челюстно-лицевым хирургом в рамках единой тактики. Поэтому большинство детей попадает сразу после рождения в реанимацию для длительного выхаживания. Статистики по выживаемости таких детей в условиях реанимации в открытом доступе нет.

Для оказания квалифицированной медицинской помощи детям с синдромом Пьера Робена из разных регионов фонд планирует заблаговременно закупить компрессионно-дистракционные аппараты, чтобы исключить период ожидания их изготовления и возможности оперативно после рождения ребенка госпитализироваться в отделение челюстно-лицевой хирургии клиники-партнера для проведения операции.

Лечение детей с синдромом Пьера Робена проводится по программе ОМС. Компресионно-дистракционные аппараты, необходимые для лечения, не покрываются программой ОМС. Стоимость одного аппарата отечественного производства составляет около 100 000 рублей. Необходимо собрать 1 000 000 рублей и фонд сможет оказать помощь 10 подопечным с синдромом Пьера Робена в клиника-партнерах. Списки подопечных, получивших помощь, будут размещены на этой странице по мере оплаты счетов фирмы-изготовителя компрессионно-дистракционных аппаратов.

Последние поступления пожертвований

Дата Жертвователь Регион Сумма Тип платежа
08.10.2024 7916****669г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
07.10.2024 7916****104г. Москва и Московская область187 руб. SMS-пожертвование
06.10.2024 7903****508г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
06.10.2024 7903****508г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
04.10.2024 7920****486Воронежская обл.94 руб. SMS-пожертвование
03.10.2024 Долгополый ЕвгенийЯрославская область193 руб. Банковская карта
01.10.2024 Елена Васильевна Саратов 97 руб. Банковская карта
30.09.2024 7921****875г. Санкт-Петербург и Ленинградская область47 руб. SMS-пожертвование
29.09.2024 7916****871г. Москва и Московская область312 руб. SMS-пожертвование
29.09.2024 андрейкотовск193 руб. Банковская карта
29.09.2024 7978****910Краснодарский край281 руб. SMS-пожертвование
28.09.2024 7914****541Магаданская обл.935 руб. SMS-пожертвование
26.09.2024 Ольга Игоревна ЯковлеваСанкт-Петербург961 руб. Банковская карта
26.09.2024 7963****806г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
26.09.2024 VitaАдыгея481 руб. Банковская карта
26.09.2024 Писарева НадеждаСвердловская обл481 руб. Банковская карта
25.09.2024 Екатерина Москва47 руб. Банковская карта
25.09.2024 7963****746г. Москва и Московская область46 руб. SMS-пожертвование
25.09.2024 7983****606Омская обл.94 руб. SMS-пожертвование
24.09.2024 7926****111г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
24.09.2024 7932****270Оренбургская обл.94 руб. SMS-пожертвование
24.09.2024 7982****032Пермский край312 руб. SMS-пожертвование
24.09.2024 7916****535г. Москва и Московская область374 руб. SMS-пожертвование
24.09.2024 ИгорьМО193 руб. Банковская карта
23.09.2024 7917****475г. Москва и Московская область141 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7927****249Республика Татарстан94 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7950****941Нижегородская обл.46 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7921****990Вологодская обл.94 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7981****017г. Санкт-Петербург и Ленинградская область276 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7985****953г. Москва и Московская область94 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7968****068г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7918****936Краснодарский край47 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7902****571Волгоградская обл.249 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7905****272г. Москва и Московская область94 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7963****700г. Москва и Московская область47 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7978****921Краснодарский край47 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7921****083г. Санкт-Петербург и Ленинградская область10 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7950****298Республика Татарстан92 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 7987****244Республика Татарстан141 руб. SMS-пожертвование
23.09.2024 ИулияСвердловская область47 руб. Банковская карта
22.09.2024 7927****443Астраханская обл.94 руб. SMS-пожертвование
22.09.2024 Архипова Наталья АлександровнаМосква97 руб. Банковская карта
22.09.2024 7927****540Самарская обл.374 руб. SMS-пожертвование
22.09.2024 7937****354Астраханская обл.468 руб. SMS-пожертвование
22.09.2024 7996****344Свердловская обл.46 руб. SMS-пожертвование
22.09.2024 7962****936г. Москва и Московская область196 руб. SMS-пожертвование
22.09.2024 7965****080Свердловская обл.94 руб. SMS-пожертвование
22.09.2024 7916****076г. Москва и Московская область100 руб. SMS-пожертвование
22.09.2024 7961****267Кировская обл.47 руб. SMS-пожертвование
22.09.2024 7911****941г. Санкт-Петербург и Ленинградская область94 руб. SMS-пожертвование
Все пожертвования